علت بیماری پروانه ای چیست ؟
شاید تا به حال اسم این بیماری یعنی بیماری پروانه ای را کم
شنیده باشید یا اصلا نشنیده باشید قبل از هر چیزی بهتر است بدانید که اصلا بیماری
پروانه ای چیست پس تا انتهای این مقاله همراه ما باشید .
بیماری پروانه ای چیست ؟
این بیماری یکی از بیماری های نادر می باشد که کمتر کسی نام
آن را شنیده است این بیماری موجب شکنندگی و تاول پوست می شود تاول هایی که ممکن
هستند در پاسخ به آسیب های جزئی مانند گرما ، مالش خراشیدن یا چسبیدن چسب به بدن
ظاهر شوند این بیماری در صورتی که شدید تر باشد می تواند لایه مخاطی دهان یا معده
ایجاد شود اکثر گونه های این بیماری پروانه ای به صورت ارثی منتقل می شوند و
معمولا در دوران نوزادی یا اوایل کودکی بروز پیدا می کند ، اما در برخی از افراد
علائم تا دوران بلوغ یا بزرگسالی ممکن است ظاهر نشود .
بهتر است بدانید این بیماری هیچ درمانی ندارد هر چند ممکن
است افراد مبتلا به فرم های خفیف با افزایش سن بهبود پیدا کنند و هدف از اقدامات
درمانی بهبود تاول ها و پیشگیری از ایجاد تاول های جدید است .
علائم بیماری پروانه ای چیست ؟
علائم بیماری پروانه ای و نشانه های این بیماری به نوع آن
بستگی دارد که این علائم عبارتند از :
پوستی شکننده که به راحتی تاول می زند مخصوصا در دست و پا
ناخن های ضخیم و شکل نگرفته
ایجاد تاول در دهان و گلو
افزایش ضخامت پوست سر و بر جای گذاشتن زخم و ریزش مو
ایجاد پوست نازک
ایجاد جوش های سفید و کوچک
مشکلات دندانی از قبیل پوسیدگی دندان یا تضعیف مینای دندان
دشواری در بلعیدن
علت بیماری پروانه ای چیست ؟
اغلب افرادی که به این بیماری یعنی بیماری پروانه ای مبتلا
هستند از طریق ژن های معیوب یکی از والدین خود این بیماری را به ارث برده اند که
دچار این بیماری می شوند ژن ها تعیین کننده خواص و صفات بدن انسان ها هستند که از
والدین به کودک نیز می رسد همچنین آن ها همه اعمال سلول های بدن مثل پروتئین ها را
نیز کنترل می کنند .
معمولا این بیماری به صورت ژن های معیوب به فرزند شما
انتقال می یابد ژن های معیوب آن هایی هستند که دستور هایی برای تولید کراتین ، یک
پروتئین الیافی در لایه پوست ، تهیه می کنند . در نتیجه پوست در اپیدروم شکافته
شده تولید تاول می کند .
راه های تشخیص این بیماری چگونه است ؟
معمولا برای تشخیص این بیماری افراد می توانند کار های زیر
را انجام دهند :
1 آزمایش خون
2 تشخیص در دوران بارداری آزمایش های مخصوص جنین و ژنتیک
3 نمونه برداری
برای تشخیص این بیماری باید مواردی که در بالا ذکر شده اند
را بررسی و پیگیری کنید .
عوارض بیماری پروانه ای چیست ؟
بیماری پروانه ای متاسفانه عوارضی دارد که در ادامه به آن
ها اشاره شده است و بهتر است که این عوارض را جدی بگیرید این عوارض شامل :
عفونت
یبوست
ادغام انگشتان و تغییراتی در مفاصل
مشکلات در تغذیه و سوء تغذیه
سرطان پوست
به خطر افتادن سلامت دهان و دندان فرد مورد نظر
تنگی نفس و احتمال مسدود شدن راه تنفسی
مواردی که در بالا برای شما ذکر شده است مواردی هستند که
عوارض این بیماری می باشند و باید به آن ها توجه بسیاری داشت .
این بیماری پروانه ای پوست انواع مختلفی دارد که در ادامه
به آن ها اشاره می کنیم .
انواع پوست پروانه ای
بیماری پروانه ای همانطور که تا به الان با مطالعه کردن
متوجه شده اید یک بیماری پوستی می باشد که انواع مختلفی دارد انواع آن می توانند
شدن بیماری و خطرات ناشی از ان را تعیین کنند که عبارتند از :
1 پوست پروانه ای ساده : این نوع یکی از رایج ترین نوع این
بیماری است که از خیلی خفیف که خیلی دردناک نیست تا خیلی شدید که دردناک است می
تواند فرد را درگیر کند .
2 پوست پروانه ای اتصالی : از نظر شدن بیماری این نوع می
توانید در حد متوسط تا شدید فرد را درگیر کند
3 پوست پروانه ای سندرم کیندلر : معمولا در این نوع از تاول
ها تمامی لایه های پوست فرد این پوست پروانه ای نفوذ می کند که این نوع بسیار نادر
است .
4 پوست پروانه ای اضمحلالی : در این نوع تاول ها در لایه
میانی پوست ایجاد می شود که از خفیف تا شدید می تواند فرد را درگیر کند .
نحوه تشخیص پوست پروانه ای
در اکثر اوقات بروز این بیماری از بدو تولد و دوران نوزادی
است باید تشخیص در همان دوران صورت بگیرد مهم ترین آزمایشی که برای تشخیص این
بیماری استفاده می شود نمونه برداری یا بیوپسی از پوست و آزمایش آن می باشد در این
شرایط معمولا نمونه کوچکی از پوست برداشته شده و آن را در زیر میکروسکوپ آزمایش می
کنند البته میتوانید برای فهمیدن که ژن معیوب است یک سری از آزمایشات ژنتیکی را
نیز انجام دهید .
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم ؟
درصورت ظاهر شدن هر گونه تاول بدون دلیل در کودکان حتما به
یک پزشک مراجعه کنید تاول های شدید نیز می توانند تهدید کننده زندگی باشند اگر هر
یک از علائم زیر را دیدی فورا به اورژانس مراجعه کنید :
هر گونه اختلال در تنفس و بلعیدن
چرک کردن یا بوی نامطبوع زخم
تب و لرز بیش از حد
عفونت های شدید مانند تورم قرمز گرم و دردناک پوستی
چطور می توان از بیماری پروانه ای پیشگیری کرد ؟
امکان پیشگیری از بروز بیماری پروانه ای وجود ندارد و نمی
توان از آن پیشگیری کرد اما یک سری از اقدامات را می توان برای پیشگیری از ایجاد
تاول و عفونت انجام داد .
1 محیط خانه را خنک نگه دارید
2 کودک خود را به آغوش بگیرید و فرزند خود را روی یک
زیرانداز نرم و پنبه ای قرار دهید .
3 مراقبت از منطقه نگهداری پوشک برای کودک خود از دستمال
مرطوب نرم استفاده کنید و از پماد زینک اکساید استفاده نمایید .
4 پوست را مرطوب نگه دارید می توانید برای مرطوب نگه داشتن
از روغن بچه استفاده کنید .
5 لباس نرم بر تن کودک خود بکنید
6 از خاراندن پیشگیری کنید
7 کودک خود را برای فعالیت های روزمره تشویق کنید و به او
اعتماد به نفس دهید .
سخن پایانی
امروز در این مقاله برای شما توضیحاتی مفید را ارائه دادیم
تا بتوانید درباره بیماری پروانه ای اطلاعات مفیدی را کسب کنید .
مرکز جراحی های محدود و درمانگاه شبانه روزی پارس با بهره
گیری از بهترین جراحان و پزشکان و استفاده از مجهزترین امکانات پیشرفته آماده
ارائه خدمات به همشهریان عزیز در کرج ( فردیس ) می باشد .
جهت دریافت نوبت می توانید از طریق شماره نوبت دهی زیر و یا
سامانه نوبت دهی نوبت خود را ثبت کنید .
02636646866
02636679282
مقاله های بیشتر
آخرین دیدگاه ها
فعلا موردی یافت نشد!